СВО - первичное иммунодефицитное состояние Х-сцепленного типа, проявляющееся триадой симптомов, определяющихся у мальчиков с раннего возраста: 1. повышенной восприимчивостью к инфекционным заболеваниям (частые ОРЗ, бронхолегочные инфекции, инфекции ЛОР-органов, кожи, слизистых, мочевыводящих путей и ЖКТ); 2. геморрагическим синдромом, обусловленным тромбоцитопенией; 3. атопическим дерматитом. Дефект локализован в Хр11.23-11.3 Х-хромосомы.
Для СВО характерны следующие изменения лабораторных показателей: снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, повышение уровня эозинофилов; изменения уровней сывороточных иммуноглобулинов (низкий IgM, нормальный IgG, высокий IgA, очень высокий IgE).
Т-клеточные показатели при СВО вариабельны и их интерпрeтация может быть затруднена. У больных, склонных к кровотечениям, с целью снижения геморрагических проявлений рекомендуется проведение спленэктомии по хирургическим стандартам.
В повседневной практике ведение больных с СВО основано на принципах посиндромной терапии. В лечении инфекционных проявлений с хорошим эффектом применяются противомикробные препараты (антибактериальные, противопротозойные и противовирусные препараты).
Преимущество отдается внутривенному и энтеральному путям введения препаратов.
Антибактериальная терапия Продолжительность терапии Коррекция анемии: проведение заместительной терапии эритромассой при снижении Нв меньше 50 мг%. Интенсивная кровезаместительная терапия показана при массивных кровотечениях.
В целях избежания развития возможной реакции "трансплантат против хозяина" у больных с глубоким падением Т-клеточного иммунитета переливаемая кровь должна быть подвергнута предварительному облучению в дозе 300 рад.
Для лечения атопического дерматита применяются стероидные мази и кремы (гидрокортизон, целестодерм, бетновейт, синалар, адвантан, элоком и др.). Состояние детей с СВО отличается нестабильностью, поэтому необходимо выработать оптимальный режим стационарного и амбулаторного лечения.
Следует по возможности изолировать больного в отдельный бокс в период пребывания в стационаре из-за опасности контакта с респираторно-вирусной и нозокомиальной флорой.
По тем же причинам больным с СВО противопоказано нахождение в детском коллективе. Не следует проводить прививки живыми вирусными вакцинами и препаратами, содержащими полисахаридный антиген.
Продолжительность стационарного лечения.
Длительность стационарного лечения определяется характером и тяжестью клинических проявлений и инфекционных осложнений и варьирует от 4 недель до 2 месяцев Требования к результатам лечения Купирование клинических проявлений (осложнений) СВО.
