Заболевания, в которых участвует клеточноопосредованный (Т-лимфоциты) или антительный (В-лимфоциты) ответ иммунной системы; некоторые расстройства проявляются в результате их нарушения.
У больных развиваются инфекции и, при определенной патологии, лимфопролиферативные новообразования.
Первичные нарушения могут быть врожденными или приобретенными; часть из них носит наследственный характер. Вторичные нарушения не обусловлены поражением иммунных клеток.
Они вызваны:
- инфекцией (СПИД)
- цитостатическими средствами
- лучевой терапией
- злокачественными лимфоретикулярными новообразованиями
Классификация
Тяжелый комбинированный иммунодефицит:
Врожденное заболевание, поражающее детей грудного возраста, которые редко живут более 1 года. Проявляется нарушением как клеточного, так и гуморального компонентов иммунитета.
Т-клеточный иммунодефицит:
- Синдром Ди Джорджи: аномалия развития закладывается в эмбриональном периоде из III или IV фарингеального карманов (включая тимус); сочетается с врожденными пороками сердца, паратиреоидной гипоплазией с гипокальциемической тетанией, патологией развития лица, аплазией тимуса; содержание иммуноглобулинов в сыворотке крови может быть нормальным, но специфический иммунный ответ нарушен.
- Наследственный дефицит пуриновой нуклеозидфосфорилазы: функция сохраняется, благодаря альтернативному пути через аденозиндезаминазу; нарушение функции клеток вызвано внутриклеточным накоплением метаболитов.
- Атаксия - телеангиэктазия: аутосомнорецессивный тип, мозжечковая атаксия, телеангиэктазии на конъюнктивах и коже, иммунодефицитный синдром (не у всех больных); лимфомы; могут быть изменены подклассы IgG. SpRecord - система регистрации и записи телефонных разговоров
Синдромы недостаточности иммуноглобулинов
- Х-сцепленная агаммаглобулинемия: выраженная недостаточность циркулирующих лимфоцитов; снижено содержание всех классов Ig; рецидивирующие ринопульмональные инфекции; микоплазменный артрит и хронический эховирусный энцефалит - типичные осложнения.
- Преходящая гипогаммаглобулинемия новорожденных: встречается в возрасте 36 мес, когда снижается уровень иммуноглобулинов IgG, полученных от матери.
- Изолированная недостаточность IgA - самое распространенное иммунодефицитное состояние; не все больные часто болеют инфекционными заболеваниями; антитела к IgA могут вызывать анафилаксию при трансфузии крови или плазмы; может сочетаться с дефицитом подклассов IgG, часто наследуется.
- Недостаточность подкласса IgG: уровень общего IgG в сыворотке крови может быть нормален, однако больные подвержены инфекциям.
 |
| |
Смешанные синдромы иммунодефицита:
 Кожнослизистый кандидоз.
Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром.
Иммунодефицит с тимомой.
Синдром Вискотта-Олдриджа.
Синдром гиперIgE.
Метаболические нарушения, связанные с иммунодефицитом.
|
|
 |
Предварительные диагностические исследования:
- Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой.
- Количественное определение содержания иммуноглобулинов, включая подклассы IgG при необходимости.
- Изоагглютинины, титры антипневмококковых и антистолбнячных антител. Содержание комплемента (СЗ, С4 и СН50).
- Кожные пробы, определяющие функцию Тклеток (туберкулиновая проба, Candida, Trychophyton, столбнячный токсоид).
Дальнейшее обследование может потребовать изучения клеточных маркеров, анализа клеточных функций in vitro.
