Синдром Лайелла — тяжёлое заболевание, сопровождающееся буллёзным поражением кожи и слизистых оболочек с отслойкой эпидермиса или пласта эпителиальных клеток, часто обусловленное применением ЛС. Статистические данные. 0, 3% всех случаев лекарственной аллергии.
 |
Происхождение в большинстве случаев связано с приёмом лекарственных средств (сульфаниламидов, антибиотиков, НПВС и др.) и наркотиков. В случаях, связанных с приёмом лекарств, предполагают участие аллергических механизмов (III и IV типы аллергических реакций), где препарат вероятно играет роль гаптена, фиксирующегося к белкам клеток кожи. Некоторые исследователи рассматривают синдром Лайелла как наиболее тяжёлое проявление многоформной эритемы.
|
Симптомы
- Острое начало с подъёмом температуры до 39–40 °C
- Появление эритематозных пятен на коже и слизистых оболочках (эритематозная стадия), в течение 2–3 дней превращающихся в дряблые тонкостенные пузыри неправильной формы (буллёзная стадия) со склонностью к слиянию, легко разрывающихся с эрозированием обширных поверхностей (десквамационная стадия).
- В разгар болезни поражённая поверхность напоминает ожог кипятком II–III степеней Положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса) и Асбо–Ганзена (при надавливании на пузырь увеличивается его размер вследствие отслойки эпидермиса по периферии пузыря под действием повышенного давления его содержимого)
- Поражение слизистой оболочки полости рта, начинающегося с афтозного и развивающегося до некротическо-язвенного стоматита
- Поражение половых органов (вагинит, баланопостит)
- Геморрагический (с переходом в язвенно-некротический) конъюнктивит — наиболее раннее проявление заболевания
- Выраженная общая симптоматика с нарастающей интоксикацией, вызванной потерей жидкости и белка через поражённые эрозированные поверхности, нарушением водно-солевого баланса, развитием инфекционных поражений (часто пневмоний, вторичного инфицирования кожи), кровотечением из ЖКТ вплоть до летального исхода.
- Дифференциальную диагностику проводят со стафилококковым синдромом «обожжённой» кожи.
Лечение
Больные подлежат обязательной госпитализации в реанимационное отделение или блок интенсивной терапии Больных ведут как ожоговых (желательна «ожоговая палатка») в максимально стерильных условиях, чтобы не допустить экзогенного инфицирования Применяемые до развития синдрома лекарства подлежат немедленной отмене.
