Диагноз Х-сцепленной формы комбинированной иммунной недостаточности с аномалией лиганда CD40 и гипериммуноглобулинемией М должен шифроваться в разделе комбинированной иммунной недостаточности и в данном разделе не рассматривается.
Агаммаглобулинемия с гиперIgM (АГГ IgM) - первичное иммунодефицитное состояние, проявляющееся у лиц любого пола повторными бактериальными инфекциями, лабораторная диагностика которого основывается на выявлении (минимум двукратном) сывороточной концентрации IgG меньше 200 мг/дл, IgA меньше 5 мг/дл при IgM выше 300 мг/дл.
У части детей с возрастом может происходить снижение уровней IgM ниже 300 мг/дл, а затем и падение IgM ниже нормальных возрастных значений, диагноз при этом следует пересматривать на общую вариабельную гипогаммаглобулинемию (шифр D80.0). Заболевание может возникать в любом возрасте, хотя чаще всего манифестирует в раннем возрасте.
По сути, АГГ IgM представляет собой вариант наследственной гипогаммаглобулинемии (шифр D80.0) и требует такого же комплекса лечебно-диагностических мероприятий, как ВГГГ.
Пациентов с АГГ IgM характеризует высокая частота хронических и рецидивирующих гнойно-воспалительных бактериальных инфекций бронхолегочного тракта (бронхиты, пневмонии), ЛОР-органов (отиты, синуситы), кишечника (энтериты, колиты), глаз (конъюнктивиты), кожи (пиодермия), лимфоузлов (лимфоадениты). Устойчивость к вирусным инфекциям в целом сохранена, хотя встречаются случаи тяжелых энтеровирусных полирадикулоневритов и поствакцинального полиомиелита. Для больных с АГГ IgM типичны гиперплазия небных миндалин и периферических лимфоузлов, гепатоспленомегалия, постинфекционное отставание в физическом развитии, артриты, агранулоцитоз.
Характеристика лечебных мероприятий:
Больные с АГГ IgM нуждаются в пожизненной заместительной терапии антителосодержащими препаратами. Адекватным препаратом заместительной терапии при АГГ IgM является ВВИГ. При его недоступности в лечении может быть использована нативная плазма от хорошо проверенных (лучше - постоянных) доноров.
Заместительная терапия у ребенка с впервые выявленным диагнозом АГГ IgM (либо не получавшего ранее адекватной заместительной иммунотерапии), а также после всех серьезных инфекционных эпизодов, должна проводиться в режиме насыщения. Лишь по достижению у ребенка уровней IgG не ниже 400-600 мг/дл и при подавлении активности инфекционного процесса, можно переходить на режим поддерживающей профилактической иммунотерапии.
Практически все эпизоды бактериальных инфекционных осложнений при АГГ IgM требуют антибактериальной терапии, как правило, парэнтеральной. Обязательным условием успеха антимикробной терапии при АГГ IgM является ее одновременное применение с заместительной терапией, однако и в этом случае сроки антибактериальной терапии в 2-3 раза превосходят продолжительность стандартной антибиотикотерапии соответствующих воспалительных поражений органов у иммунокомпетентных пациентов.
Дозировки антибиотиков остаются возрастными, но ориентированными на тяжелое и среднетяжелое течение инфекций.
Продолжительность лечения определенным антибиотиком без смены его на другой препарат составляет 10-14 дней и может быть продлена до 21 дня. Сопровождающая антимикотическая и антигистаминная терапия назначается только по клиническим показаниям.
