Заболевание, которое проявляется в виде рецидивирующих отеков кожных покровов и слизистых оболочек. Заболевание носит, как правило, семейный характер.
Существует так же приобретенный дефицит С1-ингибитора, в этом случае идет речь о псевдонаследственном ангионевротическом отеке.
Обязательные лабораторные исследования:
- Общий анализ крови
- Анализ мочи
- Исследование содержания С1-ингибитора и С2-, С4-компонентов комплемента
- Группа крови
- Резус-фактор RW, ВИЧ
- Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий и прямой), АЛТ, АСТ, глюкоза крови)
- Контроль свертывающей системы крови 1 раз в 10 дней (для больных, принимающих e-аминокапроновую кислоту (e-АКК) или транексамовую кислоту).
Аллергологическое обследование:
- Аллергологический анамнез;
- Prick и скарификационные тесты с атопическими и грибковыми аллергенами;
 |
| |
Тесты:
 холодовой (Дункан-тест),
тепловой,
со жгутом;
|
|
 |
Обязательные инструментальные исследования:
- ЭКГ
- рентгенография органов грудной клетки
- дополнительные инструментальные и лабораторные исследования, консультации специалистов проводятся в зависимости от сопутствующих заболеваний.
Характеристика лечебных мероприятий
Рекомендации по изменению стиля жизни: противопоказаны занятия, в том числе трудовая деятельность, связанные с опасностью травматизации, физическим усилием, механическим давлением.
Лечение НАО в период обострения
Свежая или свежезамороженная нативная плазма вводится в дозе не менее 250-300 мл одномоментно, или 5% раствор e-аминокапроновой кислоты внутривенно капельно по 100-200 мл, затем по 100 мл капельно каждые 4 часа, или 4 г внутрь до полного купирования обострения. Вместо e-АКК может применятся транексамовая кислота 1-1,5 г внутрь 2-3 раза в день.
При отеке в области лица и шеи внутривенно вводится нативная плазма в количестве 250-300 мл, e-АКК 5% 200-300 мл, лазикс 40-80 мг, дексазон 8-12 мг.
При развитии отека гортани: ингаляционно 0,1% р-р адреналина, 5% р-р эфедрина, бета-адреностимуляторы. Развитие отека гортани требует госпитализации больного в ЛОР-отделение. Развитие абдоминального синдрома требует консультации хирурга.
